دکتر مهرداد محمدی

متخصص کلیه و مجاری ادراری


ادرس الکترونیک

سیستینوری چیست؟

سيستينوري چيست ?

سيستينوري نوعي بيماري ژنتيكي است ،در اثر آن به ميزان زيادي اسيد آمينه سيستين وارد ادرار شده ومنجر به تشكيل سنگ كليه مي گردد. اين بيماران مكررا سنگ كليه مي سازند ولي در ساير نقاط بدن مشكل خاصي ندارند .

شيوع :

اين بيماري در كل دنيا نادر ميباشد وكمتر از 1% بيمارانيكه سنگ كليه مي سازند سيستينوري دارند اگر چه آمار دقيق موجود نيست امابه نظر مي رسد شيوع اين بيماري در برخي شهرهاي ايران بسيار بالاتر باشد .

سن وجنس :

اگر چه اين بيماري از بدو تولد همراه بيمار مي باشد اما زمان بروز سنگ كليه وايجاد علايم بستگي به شدت بيماري دارد . در افراد سالم ميزان سيستين ادرار 24 ساعته كمتر از 30mg مي باشد . اما در مبتلايان به سيستينوري دفع سيستنين در ادرار 24 ساعته از 200mgتا 1500mg در روز مي رسد . بديهي ايست هر چقدر ميزان دفع سيستنين در ادرار بالاتر باشد ، بيماري در سنين پايين تر تظاهر كرده وعود بيشتري خواهد داشت در موارد شديد در دوره كودكي سنگ كليه ساخته مي شود ودر صورت عدم درمان پس از آن نيز مكررا عود مي كند .

اين بيماري هم در جنس مذكر وهم در جنس مونث ديده مي شود .

علايم بيماري :

از آنجا يي كه تنها تظاهر اين بيماري تشكيل سنگ كليه مي باشد علايم بيماري نيز منحصر به ساخت سنگ مي باشند مثل درد شديد پهلو، ادرار خوني ، عفونت كليه ، دفع گلبول سفيد در ادرار ونارسايي كليه

تشخيص :

1. رويت كريستال يا بلورسيستين در ادرار : كريستال سيستين شبيه شش ضلعي ايست وگاهي اوقات طي يك آزمايش ساده ادرار تشخيص داده مي شوند .

2. آناليز سنگ كليه : طبق يك قانون كلي سنگ كليه تمامي بيماران بايستي آناليز كردد. در صد زيادي از مبتلايان سيستينوري پس از جراحي وآناليز سنگ تشخيص داده مي شوند.

3. تشخيص قطعي بيماري با جمع آوري ادرار 24 ساعته وچك cystineادرار ميسر است . معمولا در سنين بالاي 250mg/litعلايم ايجاد مي شوند .

درمان :

1- مصرف زيادمايعات : بطوريكه حجم ادرار 24 ساعته بين 5/2 تا 3 ليتر باشد .

2- عدم مصرف نمك وغذاهاي شور نظير : خيار شور اجيل پفك وچيپس دوغهاي شور

3- مضرف پودر سيترات پتاسيم

4- مصرف كپسول دي پنسيلامين / كاپتوپريل / تيولا

در قسمت هاي بعدي بطور مفصل راجع به درمان بيماري توضيح خواهيم داد.


آدرس مطب : 1
تلفن : 1 - 1

نظرات کاربران درباره این مطلب :

برای متن پیام فقط از حروف فارسی استفاده کنید .
این فرم صرفا جهت دریافت نظرات ، پیشنهادات و انتقادات کاربران در مورد مطلب فوق میباشد .
به سوالات پزشکی در این بخش پاسخ داده نمیشود .
از ارسال پیام های تبلیغاتی در این بخش خودداری نمایید .
حداکثر طول مجاز برای متن پیام 500 کاراکتر است .
نام و فامیل :
تلفن :
ایمیل :
متن پیـام :
حیطه فعالیت ارولوژیستمقالاتدرمانهای نوین سنگ سیستم دستورات پس از ترخیصرزیدنتها و ارولوژیست هاسنگ شکن ٍ ESWLصفحه اصلیسوالات پزشکیپیامهای کاربرانسایتهای دیگرلاپاروسكوپي در سیستم ادجراحیهای سیستم ادراریبرنامه هفتگیمقالات تخصصی ارولوژی